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發佈日期: 2018-08-31


不可不知的『菜瓜布肺』

何謂『菜瓜布肺』與病因/台大醫院內科部主治醫師 王鶴健教授

台灣傳統的菜瓜布,纖維粗硬且耐用,但是有一種疾病也如其名但卻不耐受,就是俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化。「菜瓜布肺」是一種嚴重的肺部疾病,肺部因為遭受破壞,肺部組織重新修復後轉變為堅硬的纖維化,外觀就像曬乾後的傳統菜瓜布一樣,充滿一絲一絲的纖維及空洞,也因為肺部失去彈性,得不到足夠的氧氣,患者會感到呼吸困難、喘不過氣,並開始出現慢性咳嗽。值得注意的是,「菜瓜布肺」的咳嗽症狀容易與其他呼吸系統疾病(如:氣喘、慢性阻塞性肺病、肺氣腫)或抽菸習慣(如:菸咳等)混淆,更是民眾輕忽的主因之一。


『菜瓜布肺』ㄟ症頭

『菜瓜布肺』診斷方式與認識症狀/台南醫院內科主任 李政宏主任

「菜瓜布肺」好發於50歲以上中、老年人,症狀包括呼吸不順、走路會喘及持續乾咳無痰達2個月以上,另一個主要症狀則是逐漸加重的呼吸困難,部分患者甚至會伴隨氣短、明顯消瘦、食慾不振等表現。「菜瓜布肺」早期診斷並不容易,因此,肺部聽診即有其重要意義,透過專科醫師為患者聽診至後背下肺葉時,可聽到像是魔鬼氈被撕開的呼吸音,其中,80%的患者肺部聽診都會有此現象。同時,為了確定診斷,會再進一步安排高解析度電腦斷層掃描,檢查肺臟的細部變化,必要時則進行肺部切片,並交由病理科醫師確診。

 

你有可能「中標」!

『菜瓜布肺』高危險族群分析/高醫大附醫 重症醫學科 許超群主任

目前已知吸菸和「菜瓜布肺」具有極高的關聯性,每天吸菸一包且持續超過二十年的五十歲以上男性是「菜瓜布肺」的高危險族群。粉塵或懸浮微粒的暴露亦與「菜瓜布肺」的發生有關,因此生活或工作中會經常吸入金屬粉塵、木材粉塵、化學粉塵、蔬菜與動物粉塵的人(例如從事種植、家畜、理髮、石材切割及拋光等行業),都可能是「菜瓜布肺」的潛在患者。此外,某些與生活型態相關的疾病(例如胃食道逆流和糖尿病等),亦會增加罹患「菜瓜布肺」的風險。

嘆!疾病病程翻臉比翻書快

臨床疾病進程與早期發現重要性/林口長庚醫院呼吸治療科 高國晉主任   

「菜瓜布肺」依照嚴重程度可將分為緩慢進展、快速發展及急性惡化,因診斷不易以及疾病病程進展相當快速,在台灣大多確診的患者都已是晚期,平均存活期約8至10個月。此

外,醫師並無法預測患者後續的病程走向,加上肺部已造成永久性傷害,部分患者病情會保持穩定,但也有些病情會急轉直下。因此,全台胸腔內科醫師更是急尋疑似「菜瓜布肺」患者,並呼籲民眾檢視自己及身旁親友是否有乾咳二個月以上、日常活動會喘、呼吸困難的症狀,若懷疑為「菜瓜布肺」,盡快前往各大醫院胸腔內科。

 

「急性惡化」宜未雨綢繆 毋臨渴掘井

預防急性惡化至關重要/台大醫院胸腔內科主治醫師 郭炳宏醫師

「菜瓜布肺」隨著疾病的發展,肺部組織纖維化會無聲無息地降低患者的肺功能,若是不能得到有效控制,一旦發生「急性惡化」會導致患者肺功能急速變差,甚至面臨急性呼吸衰竭,約有50% 的「菜瓜布肺」住院患者因急性發作而死亡。而「急性惡化」可以在病程中的任何時間點發生,並且有可能是最早出現的表現。臨床上不乏患者是在出現「急性惡化」急診就醫時,才得知早已罹患「菜瓜布肺」。


歷史上的菜瓜布肺治療與現在

治療方式與健保給付藥品/亞東醫院胸腔內科 鄭世隆主任

過去,「菜瓜布肺」的高死亡率,不只是因為診斷延遲,也因為缺乏有效治療策略。除了肺部復健被視為非藥物的治療策略外,在藥物治療方面,以往只能採用傳統抗氧化劑、免疫抑制劑及類固醇等藥物對症治療,除了治標不治本,也無法延緩患者肺功能下降。所幸,台灣已有2種藥物經過FDA及歐盟均核准上市,藥品不僅明顯減緩疾病病程,其中,第一個通過健保給付的新藥,研究顯示可以減緩肺功能下降近50%,並減少68%的急性惡化機率,大幅為患者爭取喘息機會,提高患者生活品質。

 

適度運動 剛好就好

居家照護與運動須知/台中榮總胸腔內科 許正園主任

運動引起的呼吸困難及氧氣飽和度下降是「菜瓜布肺」患者的明顯特徵,患者的體力和生活能力都會逐漸下降,因為肺部無法張開,從而產生吸氣的障礙,部分患者甚至可能同時出現吸氣及吐氣的困難,建議患者積極參加肺部復健治療,不僅可以從中學到呼吸技巧,緩解呼吸困難的症狀,從而增加活動的耐受性。同時建議患者,在體力許可下,可以進行適當簡單的運動,如:散步等等,讓呼吸系統的機能好轉,進而提高生活品質。此外,為避免病毒侵襲,疫苗的施打更是格外重要。


昨日、今日與明日

品質生活與治療願景 /振興醫院呼吸治療科 陶啟偉主任

醫界目前對於「菜瓜布肺」的預後評估目前仍有難度,及早發現、及早介入治療仍是必要,早期確診有效協助患者恢復適當的健康,並善用剩餘的功能,將這些障礙的影響降到最低,重新獲得較佳的生活品質。期許未來,在醫界的持續合作下,「菜瓜布肺」的成因鑑定、在臨床前和早期階段偵測疾病、改善預後和生活品質、延長存活期、甚至是最終的治癒「菜瓜布肺」等目標,皆能夠逐步實現。

 

乾咳半輩子全因菜瓜布肺

新型治療藥物納健保 助翁再展歌喉

病友故事提供: 振興醫院 呼吸治療科 陶啟偉主任

72歲的黃先生,長期飽受乾咳與喘的困擾,起初以為只是小毛病,不料症狀加劇,不僅乾咳到喘過不氣,連日常唱歌的愛好都無法做到,就醫後才發現自己罹患俗稱菜瓜布肺的特發性肺纖維化,黃先生確診當時處於無藥可醫的困境,且肺部2/3已出現纖維化,所幸,目前已有治療菜瓜布肺新型治療藥物並於去年(2017)納健保,黃先生接受藥物治療迄今,病情控制良好,也重拾麥克風一展歌喉。

相關連結:菜瓜布肺尋Me報